•|.♥.|•التّصلّب الجلديّ المحدود (متلازمة كريست)•|. ♥.|•

التصلب الجلدي المحدود أو متلازمة كريست هو أحد أنواع التصلب الجلدي و هو حالة تعني "الجلد المتصلب" بكل ما تحمله الكلمة من معنى.

تحدث عادةً التغيرات الجلدية المرافقة للتصلب الجلدي المحدود فقط في أسفل الذراعين و الساقين و أحياناً في الوجه و الحلق, و قد يصيب أيضاً الجهاز الهضمي كما قد يسبب اضطرابات رئوية و قلبية خطيرة.

تكون المشاكل التي يسببها هذا المرض طفيفة لدى البعض و لكنه قد يكون مهدداً للحياة أو حتى مميتاً لدى آخرين, و لم يتم الكشف عن علاج شافٍ لهذا المرض بعد و يُركّز العلاج على السيطرة على الأعراض و منع حدوث المضاعفات الخطيرة.
الأعراض:

رغم أن بعض أنواع التصلب الجلدي المحدود قد تحدث بشكل مفاجئ, إلا أنَّ أعراض هذا المرض تتطوّر عادةً بشكل تدريجي و تشمل:
تيبّس و تصلب الجلد:
تصيب التغيرات الجلدية عادةً أسفل الذراعين و الساقين و تشمل أصابع اليد و القدم و لكنها تحدث أحياناً في الوجه و الحلق, و قد يبدو الجلد لماعاً نتيجة شدّه فوق العظم الكائن تحته, و قد يصبح من الصعب ثني الأصابع أو فتح الفم.
ظاهرة رينو:
تحدث هذه الحالة عندما تتشنج الأوعية الدموية الصغيرة الموجودة في أصابع اليد و القدم استجابة للبرد أو الضغط العاطفي, مما يمنع تدفق الدم, و يتحول الجلد لدى معظم المصابين للون الأبيض قبل أن يصبح أزرقَ و بارداً و مخدراً (تنميل الجلد), و عندما تتحسن التروية الدموية, يحمر الجلد عادةً و ينبض و يعطي إحساساً بالوخز، و تكون ظاهرة رينو من أول الأعراض التي ترافق التصلب الجلدي المحدود، لكن تحدث ظاهرة رينو أيضاً لدى العديد من الأشخاص دون أن يصابوا فيما بعد بالتصلب الجلدي المحدود.
بقع أو خطوط حمراء على الجلد:
تنتج عن تورم الأوعية الدموية الدقيقة (توسع الشعيرات) الواقعة قرب سطح الجلد, و لا تكون مؤلمة و تحدث في اليدين و الوجه بشكل أساسي.
نتوءات تحت الجلد:
قد يسبب التصلب الجلدي المحدود ترسبات قليلة من الكالسيوم (داء التكلس) التي تحدث تحت الجلد, و بشكل أساسي في المرفقين و الركبتين و أصابع اليد و قد يرى المريض هذه الترسبات و يشعر بها كما قد تكون ممضة أحياناً أو تصاب بالإنتان.
صعوبات في البلع:
حيث يعاني المصابون بهذا المرض عادةً من مشاكل في المريء و هو الأنبوب الذي يصل بين الفم و المعدة و قد يسبب ضعف وظيفة عضلات الجزء العلوي و السفلي من المريء صعوبات في البلع كذلك يسمح لحموض المعدة بالعودة إلى المريء مما يؤدي إلى حدوث حرقة في المعدة و التهاب و تندب نسج المريء.

الأسباب :

يُعتقد بأن التصلب الجلدي المحدود هو اضطراب مناعي ذاتي، و هي الحالة التي تنقلب فيها المناعة الذاتية ضد الجسم، حيث يُحرّض الجهاز المناعي على إنتاج الكثير من الكولاجين ــ و هو المكوّن الأساسي للنسج الضامّة ــ و يتراكم هذا الإنتاج الفائض من الكولاجين في الجلد و الأعضاء الداخلية مما يضعف وظائفها.

الجنس: تُعد النساء أكثر عرضةً للإصابة بهذا المرض من الرجال.
العوامل الوراثيّة: يتزايد خطر إصابة الفرد بالتصلب الجلدي المحدود إذا كان أحد أفراد العائلة مصاباً بمرض مناعي مثل الذئبة و التهاب المفاصل الروماتيزمي و داء هاشيموتوHashimoto's) disease).
التعرّض للسموم: قد تؤدي المواد السّامة إلى حدوث التصلب الجلدي عند من لديه ميل وراثي للإصابة بالمرض و من هذه المواد، بولي فينيل كلورايدpolyvinyl) chloride) و البنزين (benzene) و السيليكا (silica) و ثلاثي كلوريد الايتيلين (trichloroethylene).


المضاعفات:

من الأعراض المرئية للتصلب الجلدي المحدود الجلد الثخين المشدود في الكفين و الوجه و الأصابع التي قد تؤثر في كيفية إحساس الشخص بمظهره و ترهق الشخص فيجد صعوبة أكبر في أداء المهام اليومية مثل فتح المرطبان أو الحلاقة و قد تؤثر على نطقه أيضاً، لكن غالباً ما تحدث المضاعفات الأكثر خطراً تحت الجلد.
المشاكل المَعدية المعوية:
قد تسبب التغيرات في وظيفة عضلات المريء صعوبات في البلع و حرقة مزمنة في المعدة. عندما يصيب التصلب الجلدي المحدود الأمعاء، يعاني المريض مما يلي:
■الإمساك أو الإسهال.
■الانتفاخ بعد تناول الوجبات.
■فقدان الوزن.
■سوء التغذية.
■التقرحات على أصابع اليدين و القدمين: قد تعيق ظاهرة رينو الحادة تدفق الدم الى أطراف الجسم و قد تسبب تقرحات في أصابع اليدين و القدمين, و قد تكون هذه التقرحات صعبة الشفاء, كما قد تؤدي شذوذات الأوعية الدموية أو تضيقها التي ترافق ظاهرة رينو الحادة إلى حدوث غنغرينا في أصابع اليدين أو القدمين و قد تتطلب بتر هذه الأصابع.
الأذية الرئوية:
قد يسبب التصلب الجلدي المحدود مشاكل عديدة في الرئتين:

الداء الرئوي الخلالي: يحدث هذا الاضطراب عندما يجتمع الكولاجين الفائض في النسيج بين (الأكياس الهوائية) مما يسبب تيبس النسيج الرئوي و تناقص قدرته على العمل بشكل ملائم.
ارتفاع الضغط الرئوي: يُسبب تزايد الضغط على الشرايين بين القلب و الرئتين صعوبة عمل القلب و ضعفه في نهاية الأمر.
مشاكل قلبية:
قد يؤدي تندّب النسيج القلبي الى نَظم قلبي غير طبيعي (اضطراب النظم) و يؤدي في حالات نادرة الى التهاب في عضلة القلب (التهاب العضلة القلبية).
مشاكل سنيّة:
قد يُسبب شد جلد الوجه بشكل كبير صغر حجم الفم و تضيقه مما يعرّض الفرد لخطر حدوث مشاكل سنية خطيرة. يجعل صغر حجم الفم لدرجة ملحوظة من الصعب على الشخص أن يقوم بتنظيف أسنانه بشكل جيد مما يزيد من خطر نخرها, و لأن هؤلاء المرضى غالباً لا يفرزون كميات طبيعية من اللعاب, يزداد خطر النخر لديهم بشكل أكبر. إضافة إلى ذلك، فإنَّ ارتداد الحمض المعدي قد يتلف ميناء السن و يحدث تغييرات في نسيج اللثة, مما قد يُسبب عدم ثبات الأسنان أو حتى سقوطها.
جفاف الفم و العينين:
يعاني العديد من الأشخاص المصابين بالتصلب الجلدي المحدود من جفاف شديد في الفم و العينين.

العلاج:

لا يوجد علاج شافٍ من التصلب الجلدي المحدود بعد، حيث يُركز العلاج على التخفيف من الأعراض و الحد من المضاعفات.
الأدوية:

مضادات الحموضة:
عندما يسبب التصلب الجلدي المحدود حرقة في المعدة فقد يقترح الطبيب الأدوية التي تقلل من إنتاج الحمض المَعدي.
الأدوية المخفضة لضغط الدم:
قد تُساعد الأدوية التي تفتح الأوعية الدموية الصغيرة و تزيد من دوران الدم في تخفيف أعراض رينو و تقلل من الضغط المتزايد في الشرايين بين القلب و الرئتين.
الأدوية التي تثبط الجهاز المناعي:
أثبت هذا النوع من الأدوية فعالية في منع حدوث الداء الرئوي الخلالي و هو حالة يجتمع فيها الكولاجين الفائض في النسيج الكائن بين الأكياس الهوائية و ذلك عند بعض المصابين بالتصلب الجلد المحدود.
العلاج:
العلاج الفيزيائي:
تعد تمارين الشد مهمة جداً للحد من نقص حركة مفاصل الأصبع, و يستطيع المعالج الفيزيائي أيضاً أن يعطي المريض تمارين للوجه قد تساعد في الحفاظ على مرونة الفم و الوجه على حد سواء.
العلاج المهني:
عندما يُسبب التصلب الجلدي المحدود صعوبة في تأدية الفرد لمهامه اليومية، يمكن أن يساعد المعالج المهني على تعليم الفرد طرق جديدة للقيام بالأشياء, فمثلآً استعمال فراشي أسنان خاصة و أجهزة تنظيف الأسنان بالخيط و التي تسهل عملية العناية بالأسنان.
الجراحة:
ترسبات الكالسيوم:
يمكن أحياناً أن تزال ترسبات الكالسيوم المؤلمة أو الكبيرة جراحياً.
الخطوط أو البقع الحمراء:
قد تخفف الجراحة الليزرية من مظهر الخطوط أو البقع الحمراء التي تنتج عن انتفاخ (تورم) الأوعية الدموية الموجودة قرب سطح الجلد.
الغنغرينا في الأصابع:
قد يكون بتر أطراف الأصابع ضرورياً إذا تطوّرت التقرحات الجلدية إلى غنغرينا.